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Pathology Paper Chase 11/08/01 8-10AM Megaloblastic Anemias II Dr. Isidro

Pathology Paper Chase

11/08/01 8-10AM

Megaloblastic Anemias II

Dr. Isidro

  1. Causes of megaloblastic anemia
  2. B12 deficiency
  3. Inadequate diet: veganism
  4. Malabsorption
  5. Gastric
  6. Pernicious anemia, acquired (autoimmune) and congenital
  7. Total gastrectomy
  8. Intestinal
  9. Stagnant loop syndrome (i.g. jejunal diverticulosis, ileocolic fistula): shorter region for absorption
  10. Chronic tropical sprue
  11. Ileal resection and Crohn’s disease
  12. Congenital specific malabsorption with proteinuria (Imerslund Grasbeck)
  13. Fish tapeworm
  14. Drugs (e.g. metformin)
  15. Folate deficiency (causa mas frecuente)
  16. Inadequate diet
  17. Poverty
  18. Institutions
  19. Goat’s milk
  20. Special diets
  21. Excess losses
  22. Dialysis
  23. Congestive heart failure
  24. Drugs
  25. Anticonvulsants
  26. Barbiturates
  27. Mixed
  28. Alcohol: no comen
  29. Liver disease
  30. Malabsorption
  31. Gluten induced gastropathy (puede poner folato pero si no corrige el problema subyacente no va a corregir la anemia)
  32. Dermatitis herpetiform
  33. Tropical sprue
  34. Congenital specific
  35. Increased utilization
  36. Pregnancy
  37. Prematurity
  38. Excess marrow turnover (e.g. in hemolytic anemias)
  39. Malignancy (e.g. myeloma, carcinoma)
  40. Inflammatory disease (e.g. Crohn’s, rheumatoid arthritis, widespread eczema)
  41. Abnormalities of B12 metabolism
  42. Congenital
  43. Transcobalamin II deficiency
  44. Homocystinuria with methylmalonic aciduria
  45. Acquired: NO anesthesia
  46. Abnormalities of folate metabolism
  47. Congenital: inborn errors (e.g. 5-methyltetrahydrofolate transferase deficiency)
  48. Acquired: antifolate durgs (e.g. methotrexate, pyrimethamine)
  49. Abnormalities of DNA synthesis
  50. Congenital
  51. Aortic aciduria
  52. Lesch-Nyhan syndrome
  53. Dyserythropoietic anemia
  54. Thiamine-responsive
  55. Acquired: drugs (e.g. hydroxyurea, cytosine, arabinoside, 5-mercaptopurine, 5-azacytidine)
  56. Complications of megaloblastic anemia
  57. B12 deficiency: neurological complications
  58. Folate deficiency
  59. No neurological complications by itself, may occur when B12 metabolism also affected
  60. Accumulation of homocystine causes CNS manifestations
  61. CBC of megaloblastic anemias
  62. Hypersegmented neutrophils: >6 lobulos (normalmente hay 2-5 normal)
  63. Giant metamyelocytes and bands because DNA defects, they’re going to be much larger and immature than they should be at this stage (pregunta de examen)
  64. Treatment of megaloblastic anemias
  65. Folate deficiency only: give folate
  66. Combined folate and B12 deficiency
  67. Must give both folate and B12
  68. If only give one, may not work: si da solamente B12 va a tener reactive medulla y consumir folate y volver a tener la deficiency
  69. B12 IM, Folate pastilla
  70. Hierro: don’t give it because its not the problem, decreased erythropoeisis, the stores of Fe are good
  71. Paciente recupera rapido en 24, 48, o 72 horas, pero volver completamente la normalidad es otra cosa, medulla forma globulos normales, pero hay algunos RBC anormales que no van a durar 120 dias, pero hay que esperar para dar el tratamiento hasta todos los globulos tiene duracion de vida normal
  72. Malabsorption: B12 inyectado, folate via oral o IM, si da antibiotico y es rapido, volver la absorption y puede hacer PO folate, pero si no responde a antibiotico puede inyectar folate o puede aumentar la concentracion de folate
  73. Aplastic anemia
  74. Defecto of stem cells
  75. Antes pensaron que no hay celulas en medulla osea, pero ahora establece que es defecto de stem cells
  76. Etiology aplastic anemia
  77. Acquired
  78. Idiopathic: approximately 2/3 of cases (pregunta de examen)
  79. Chemical agents
  80. Dose related
  81. Idiosyncratic
  82. Physical agents
  83. Infections
  84. Viral hepatitis
  85. Dengue
  86. Infectious mononucleosis
  87. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
  88. Acquired clonal stem cell disorder that affects all lineages with the unusual predisposition to complement mediated lysis
  89. Point mutation in phosphatydilinositolglycan A (PIGA) results in defective synthesis of glycosil phosphatydil inositol (GPI)
  90. Note: PIGA is the membrane attachment site for other membrane proteins and receptors, like panlobular emphysema loses ability to protect cells
  91. Results in deficiencies of
  92. BK accelerating factor (DAF)
  93. Membrane inhibitor of reactive lysis (MIRL)
  94. Accelerates the deficiency of membrane complement degradation and lysis of the RBC
  95. Personas bien por el dia, por la noche tiene eventos de hemolysis en forma paroxysmal (rapido)
  96. Inherited
  97. Note
  98. Estudios mas recientes, hay celulas T, medicamentos, rezones inmunologicas, activa celulas T atacando stem cells
  99. Medula osea llena de grasa porque dano capacidad de stem cell para replicarse porque no hay ciclo normal de division de stem cells por lo tanto hay una medulla vacia, empty, aplastico
  100. Chloramphenicol causes aplastic anemia
  101. Treatment for aplastic anemia: transfusion
  102. Life saving procedure, but doesn’t always work
  103. In viral infections, others that don’t eliminate with transfusions, will continue attacking the stem cells and rejects the transfusion, and the patient is back to square one with the complications of transfusion rejection
  104. Mal prognosis sin tratamiento
  105. No O2 capacity, can’t fight off infection, no coagulacion
  106. Polycythemia
  107. RBC aumentados, may be relative or absolute
  108. Relative Polycythemia
  109. Relative increase RBC: no increase in hematocrit because of increase in RBC part, but because there is a decrease in the plasma part causing hemoconcentracion
  110. Conteo algo por water deprivation
  111. Loss bloody fluids
  112. Sudor excesivo en atletas
  113. Adrenal insufficiency
  114. Loss plasma volume: shock, burns
  115. Stress
  116. Diarrea, casi muerto, CBC va a estar alto por esta razon por relativa, tienes que anticiparlo antes de leer el CBC, lo confirma con CBC
  117. Polycythemia Vera
  118. Absolute increase RBC
  119. Mecanismos de control perdida
  120. No es malignidad
  121. Perdida de control en medulla osea en produccion
  122. Predomina RBC
  123. Secondary Polycythemia
  124. High altitudes with low concentration of oxigeno y va a tener altos niveles
  125. Mecanismo de compensacion
  126. Low stature: disminuye requisito para mantenerse vivo
  127. Large lungs: para captar todo possible en aire
  128. Olimpiados en mexico city, tenemos poblacion de todo el mundo normal entrenado fisicamente mejor tipo de entrenamiento, gran altura de nivel de mar esta en ventaja con las atletas que viven en nivel de mar, EEUU que medidas entrenan no en florida pero en Colorado en areas de bastantes de altura para acostumbren, no es altura comparado con mexico, no pueden ir a un lugar similar donde entrenaron, tenian que ir meses antes, y darle tiempo para desarrollar fisicamento la adaptacion
  129. Tratamiento for polycythemia: sacar sangre y tratar de diluir la sangre, en 1-2 unidades de sangre, estamos depleting the erythron
  130. CBC and polycythemia
  131. Muestra de sangre tiene liquido y rojo que puede separar en centrifuge
  132. In column
  133. RBC
  134. Abajo hay elementos de RBC por gravedad
  135. Hematocrit: porciento de sangre en la muestra (e.g. 52%)
  136. In polycythemia hematocrit increased to 60-70%, dense and viscous
  137. Buffy coat: globules blancos, linfocitos, monocitos entre RBC (de abajo) y plasma (de arriba)
  138. Arriba plasma
  139. Plasma: todo sangre menos RBC incluyendo factores de coagulacion, si algo desencadena coagulacion forma un coagulo y pega a un palito, puede sacar el coagulo, y queda serum (ya no hay plasma)
  140. Serum: plasma menos factores de coagulacion, major utilizarlo para estudios porque no hay interferencia con CF’s
  141. White blood cells
  142. Before we were talking about RBC diseases, later we’ll talk about platelet diseases
  143. For tomorrow read 179-193
  144. Lymphocytes and granulocytes
  145. CBC vamos a contra porcion de linfocitos, granulocitos, y numeros de celulas rojos
  146. Celulas rojos van a estar reportado por numero de RBC para sacar indices de Wintrob con hematocrito
  147. Celulas blancos (WBC) es total de todos los neutrofolios, basofilos, eosinofilos, linfocitos, etc
  148. Differential white count ese requiere contra numero de blancos para ver cuantos de cada tipo de celula blanco hay y los etapas si son normales
  149. -citosis = filia: numero aumentado mas de normal, neutrofilia, eosinofilia
  150. -penia: penia es bajito
  151. Infeccion bacteriana/viral aguda: neutrofilos va a estar aumentado en primeros horas o dias porque hay acumulacion de productos finales en medulla
  152. Infeccion bacteriano/viral cronica o TB: lymphocytes
  153. Infeccion por alergicas: eosinofilos
  154. Parasitos: eosinofilos, linfocitos, monocitos y macrofagos infeccion alrededor de el y va a ser predominante cronicos, antigenos extrano al cuerpo, infeccion cronica con alergica sobreanadido por eso hay eosi
  155. Puede tener bajos niveles de neutrofilos en CBC durante periodo de absceso porque todos estan en el abseco y no estan en la sangre